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基因治療助耳聾少年恢復(fù)聽力
2024/02/22


“我聽到了,嗡嗡嗡的聲音!”在華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院車谷院區(qū),少年洋洋(化名)接受聽力檢測時欣喜地說道。一旁的媽媽喜極而泣。

21日,協(xié)和醫(yī)院宣布,其耳鼻咽喉頭頸外科團(tuán)隊完成一例遺傳性耳聾基因治療,令失聰患兒的聽力明顯改善。該例臨床試驗為華中首例,將幫助OTOF基因突變致聾患者放下人工耳蝸、助聽器等“外設(shè)”,恢復(fù)自身聽力,聆聽這世界的真實聲音。

15歲的洋洋(化名)來自陜西農(nóng)村,自幼患有極重度先天性耳聾,雙耳接近全聾。一家三口輾轉(zhuǎn)西安、北京多家醫(yī)院,洋洋3歲時接受了人工耳蝸植入手術(shù),并開始語言康復(fù)訓(xùn)練。

但是,洋洋的聽力遠(yuǎn)不能與正常孩子相比。尤其在嘈雜環(huán)境中、在噪聲環(huán)境下會受到影響,言語識別率和清晰程度都會明顯下降。

洋洋父母盼望著更好的救治辦法,他們四處打聽,得知協(xié)和醫(yī)院正開展先天性耳聾患兒基因治療的臨床試驗。20241月初,夫妻倆抱著一線希望,帶著孩子來到這里就診。

經(jīng)協(xié)和醫(yī)院診斷,洋洋所患疾病為OTOF基因突變引起的遺傳性耳聾。OTOF基因突變是導(dǎo)致聽神經(jīng)病的主要原因之一,該病多發(fā)于嬰幼兒及青少年。

“讓孩子更早一天,用自己的耳朵聽見真實的聲音?!边@是醫(yī)療團(tuán)隊和家長的共同期盼。29日,大年三十清晨,在協(xié)和醫(yī)院車谷院區(qū),洋洋被送入手術(shù)室,耳鼻咽喉頭頸外科團(tuán)隊根據(jù)周密的預(yù)案,開始這一創(chuàng)下華中紀(jì)錄的手術(shù)。

耳鼻咽喉頭頸外科肖紅俊教授、孫宇教授團(tuán)隊與麻醉科、手術(shù)室緊密合作,耳蝸位于大腦深處,團(tuán)隊巧妙辟出通路,經(jīng)圓窗膜將基因藥物精準(zhǔn)注入洋洋的內(nèi)耳。

“這是汽車的喇叭聲?!毙g(shù)后第三日,洋洋摘下人工耳蝸,憑著剛剛接受治療的左耳聽到聲音,開心不已。孫宇教授介紹,洋洋在術(shù)后第四天能聽到沙沙的聲音,術(shù)后第五天覺得右耳戴人工耳蝸“吵”,術(shù)后第六天覺得兩耳“通透”,術(shù)后第七天復(fù)查聽力。洋洋左耳聽力明顯改善,接受聽力檢測時,按醫(yī)囑聽到聲音就舉手,媽媽隔著玻璃看著孩子一次次舉手,流下了熱淚。

肖紅俊教授表示,該基因技術(shù)為耳聾治療開辟了新方向,也為其他先天性耳聾患者帶來新希望。


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